Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) er en foreldreløs autoimmun sykdom Pasienter med EBA lider av kroniske betennelser samt blemmer og arrdannelse i hud og slimhinner. Nåværende behandlings alternativer er avhengige av uspesifikk immunsuppresjon, som i mange tilfeller ikke fører til remisjon av behandlingen.
Hva er epidermolysis bullosa og hvordan oppstår det?
Årsaker til epidermolysis bullosa
EB er forårsaket av et defekt gen (genmutasjon) som gjør huden mer skjør Et barn med EB kan ha arvet det defekte genet fra en forelder som også har EB. Eller de kan ha arvet det defekte genet fra begge foreldrene som bare er "bærere", men som ikke har EB selv.
Hvordan behandler du epidermolysis bullosa Acquisita?
Medikamenter som brukes til å behandle EBA inkluderer orale kortikosteroider (som prednison), betennelsesdempende midler (som dapson eller kolkisin) og medisiner som undertrykker immunsystemet (som f.eks. som azatioprin eller cyklofosfamid).
Hva gjør epidermolysis bullosa?
Epidermolysis bullosa (ep-ih-dur-MOL-uh-sis buhl-LOE-sah) er en gruppe av sjeldne sykdommer som forårsaker skjør hud med blemmer. Blærene kan vises som svar på mindre skader, selv fra varme, gnidning, riper eller teip.
Hva er epidermolysis bullosa-behandling?
Behandling er rettet mot hjelpe til å forhindre blemmer i å dannes, ta vare på blemmer og hud, behandle ernæringsproblemer som oppstår fra blemmer i munnen eller spiserøret og håndtere smerte.
