Atypisk hemolytisk uremisk syndrom (aHUS) kan eksistere sammen med autoimmune lidelser, noe som kompliserer diagnosen av den sjeldne blodkoagulasjonssykdommen, viser en kasusrapport. Funnene fremhever behovet for genetisk testing for å diagnostisere aHUS i komplekse tilfeller, sa forskerne.
Hvor lenge kan du leve med aHUS?
Pasienter med aHUS som har ESRD blir generelt sendt til livslang dialyse, som har en 5-års overlevelsesrate på 34–38 %, med infeksjoner som står for 14 % av dødsfallene. Disse pasientene har også en vedvarende risiko for ikke-nyre systemiske komplikasjoner av sykdommen.
Hvor sjelden er atypisk hemolytisk uremisk syndrom?
Forekomsten av atypisk hemolytisk-uremisk syndrom er beregnet til å være 1 av 500 000 personer per år i USA. Den atypiske formen er trolig omtrent 10 ganger mindre vanlig enn den typiske formen.
Er aHUS seriøst?
Komplikasjoner av aHUS er alvorlig. aHUS får kroppen til å utvikle for mange blodpropper, noe som får blodet ditt til å strømme for sakte til viktige organer.
Kan aHUS gå i remisjon?
Mange aHUS-pasienter får tilbakefall i de innfødte eller transplanterte nyrene, noe som fører til nyresvikt. Introduksjonen av eculizumab har endret prognosen for aHUS, ved å indusere hematologisk remisjon, forbedre eller stabilisere nyrefunksjoner og forhindre graftsvikt.