Hva er kostmanns syndrom?

Innholdsfortegnelse:

Hva er kostmanns syndrom?
Hva er kostmanns syndrom?

Video: Hva er kostmanns syndrom?

Video: Hva er kostmanns syndrom?
Video: Hva er best av iskrem og trening? 2024, November
Anonim

Kostmanns syndrom er en sykdom i benmargen der barn blir født uten en type hvite blodlegemer - nøytrofil (også k alt granulocytt) som vanligvis brukes til å bekjempe infeksjoner.

Er kostmanns syndrom dødelig?

Kostmann R. Infantil genetisk agranulocytose: en new recessive lethal disease in man.

Kan alvorlig medfødt nøytropeni kureres?

Det finnes en potensiell kur for SCN, benmargstransplantasjon, hvis en veltilpasset margdonor kan bli funnet. Fionn er heldig som har en perfekt match i broren Cillian, 3, men transplantasjon har risiko og komplikasjoner, og mange barn mangler en donor som passer godt.

Hva er Myelokathexis?

Myelokathexis er beinmargssekvestreringen av modne nøytrofiler som oppstår på grunn av mutasjoner som øker funksjonen til kjemokinreseptoren CXCR4. Imidlertid uttrykker de fleste andre leukocytter også CXCR4, og det er panleukopeni med lavt antall sirkulerende monocytter, T-celler og B-celler.

Hva om nøytrofiler er høye?

Hvis nøytrofiltallet ditt er høyt, kan det bety du har en infeksjon eller er under mye stress. Det kan også være et symptom på mer alvorlige tilstander. Nøytropeni, eller et lavt antall nøytrofiler, kan vare i noen uker, eller det kan være kronisk.

Anbefalt: