Definisjon og historie. Recessiv arvelig methemoglobinemi (RHM) er en autosomal recessiv metabolsk lidelse som skyldes NADH-cytokrom b5 reduktase (cytb5r) mangel. Genet som koder for dette enzymet er lokalisert på kromosomarm 22q13-qter.
Hvor kommer methemoglobin fra?
Methemoglobinemi (medfødt eller ervervet) oppstår når røde blodlegemer (RBCs) inneholder methemoglobin i nivåer høyere enn 1 %. Methemoglobin er et resultat av tilstedeværelsen av jern i jernholdig form i stedet for den vanlige jernholdige formen. Dette resulterer i redusert tilgjengelighet av oksygen til vevet.
Når dannes methemoglobin?
Methemoglobin dannes når hemoglobin oksideres til å inneholde jern i jern [Fe3+] i stedet for den normale jernholdige [Fe2+]-tilstanden. Noen av de fire jernartene i et hemoglobinmolekyl som er i ferriform er ikke i stand til å binde oksygen.
Hva er methemoglobin hva er dets betydning?
pigment der hem-jernet er i treverdig form (jern-jern). Dette. pigment kalles derfor også hemiglobin eller hemoglobin III. Og dermed. methemoglobin er et oksidert hemoglobin, oksy-hemoglobin på.
Har vi methemoglobin?
Vanligvis frigjør hemoglobin deretter oksygenet til celler i hele kroppen din. Det er imidlertid en spesifikk type hemoglobin kjent som methemoglobin som bærer oksygen gjennom blodet ditt, men som ikke frigjør det til cellene.
