Karbamoylfosfat genereres når den andre ATP-en reagerer med det enzymbundne karbamatet, med frigjøring av ADP og fritt enzym. Hos mennesker er det to immunologisk distinkte karbamoylfosfatsyntaser: en mitokondriell (CPSI) og den andre cytosolisk (CPSII).
Hvor syntetiseres karbamoylfosfat?
Disse resultatene indikerer at ornitin-transkarbamylase og karbamoyl-fosfatsyntetase I i utgangspunktet syntetiseres som større forløpere og eksisterer i et cytosolisk basseng hvorfra de transporteres inn i mitokondrier og behandles der til de modne enzymene samtidig med eller umiddelbart etter transport.
Hva er karbamoyldel?
Karbamoyldelen av karbamoylfosfat (NH2CO―) blir overført til ornitin, en aminosyre, i en reaksjonskatalysert av ornitin-transkarbamoylase; produktene er citrullin og uorganisk fosfat [31]. Citrullin og aspartat dannet fra aminosyrer via trinn [26b] reagerer for å danne…
Hvordan dannes karbamoylfosfat i ureasyklus?
Sammendrag av ureasyklusen
Karbamoylfosfat dannes fra ammoniakk og bikarbonat, ved at karbamoylfosfatsyntetase (CPS) Ornithine transcarbamoylase (OTC) kondenserer karbamoylfosfat og ornitin for å danne citrullin. Citrullin blir deretter transportert til cytosolen med SLC25A15.