Den allestedsnærværende formen (ALAS1) uttrykkes i alt vev, inkludert leveren Den erytroidspesifikke formen (ALAS2) uttrykkes bare i erytroide celler (Cox et al., 1990; Cotter et al., 1992). Selv om hem syntetiseres i alle celler, produseres omtrent 85 % i benmargen, og mesteparten av resten i leveren.
Hvor dannes protoporfyrin?
To oksidasjonstrinn katalysert av CP-oksidase og protoporfyrinogenoksidase (PPOX) fører til dannelsen av protoporfyrin IX i den indre mitokondriemembranen som vender mot matrisen.
Hvor finnes porfyriner?
Porfyriner er allestedsnærværende i biologiske systemer. De er det aktive senteret i hemoglobin og klorofyll. De er også en del av cytokrom P-450-enzymsystemene som ikke bare finnes i leveren til høyere organismer, men også i mikrobielle organismer.
Hvor produseres heme?
Hemsyntese skjer delvis i mitokondriene og delvis i cytoplasma Prosessen starter i mitokondriene fordi en av forløperne finnes bare der. Siden denne reaksjonen delvis reguleres av konsentrasjonen av hem, er det siste trinnet (som produserer hemen) også mitokondriell.
Er protoporfyrin det samme som porfyrin?
Nøkkelforskjellen mellom porfyrin og protoporfyrin er at porfyrin er en gruppe aromatiske kjemikalier som har fire modifiserte pyrrolunderenheter sammenkoblet med hverandre, mens protoporfyrin er et derivat av porfyrin som har propionsyregrupper.
